Esto es causado por hiposecreción de hormona anti-diurética (ADH) – arginina vasopresina.¹

PatogenesiaLa ADH se sintetiza en el hipotálamo y transportado en forma de vesículas neurosecretoras a la pituitaria posterior. Allí se libera a la circulación, regulado por la osmolaridad del plasma. Su deficiencia u omisión provoca una incapacidad para concentrar la orina en los túbulos renales distales; lugar a la adopción de los volúmenes abundantes de orina diluida. Por lo general, el paciente pasa> 3litres/24 hora de la osmolaridad baja (<300 mOsmol / kg) de orina.²

EtiologíaPor lo general, debido a la enfermedad del hipotálamo o de los tejidos circundantes. hipófisis posterior, no tiende a causar diabetes insípida, como la secreción continúa en el hipotálamo, a menos tumor pituitario se extiende por encima de la silla turca, ejerciendo presión sobre el hipotálamo.

Adquirido

• Idiopática
• Tumores – craneofaringioma, germinoma, metástasis hipotálamo (especialmente cáncer de mama), hipotálamo glioma, grandes tumores hipofisarios con extensión supraselar, linfoma
• Cirugía intracraneal
• Lesión en la cabeza
• Granulomas – sarcoidosis, la tuberculosis (TB), de Wegener, histiocitosis
• Las infecciones – tuberculosis, encefalitis, meningitis, absceso cerebral
• Trastornos vasculares – hemorragia / trombosis, aneurismas, la enfermedad de células falciformes, síndrome de Sheehan (post-parto necrosis hipofisaria)
• Post-radioterapia

Heredado

• recesiva autosómica combinación de da diabetes insipidus, da diabetes mellitus, oPTIC untrofeo, deafness (DIDMOAD) – El síndrome de Wolfram³
• Autosómica dominante mutaciones del gen de la vasopresina

Los síntomas

Los síntomas predominantes en los pacientes mayores son poliuria (producción grandes cantidades de orina de micción hasta cada 30 minutos), polidipsia y nicturia.² Los niños pueden presentar enuresis. Los niños tienden a sufrir retraso del crecimiento, irritabilidad, llanto prolongado, la anorexia y fatigabilidad.

Signos

la ampliación de la vejiga puede ocurrir. Los signos de deshidratación pueden estar presentes. Confirme que el volumen de salida de la orina> 3 l/24 horas.

El diagnóstico diferencial

• Polidipsia psicógena (PP)
• diuresis osmótica (especialmente diabetes mellitus)
• el abuso de diuréticos

Investigaciones

• Bioquímica – la glucosa plasmática, urea y electrolitos y osmolaridad del plasma y la orina todos deben ser medidos.
• la privación de prueba de líquidos con la respuesta a la desmopresina – esto debe ser utilizada si la glucosa y los niveles de electrolitos son normales.⁴ El paciente sea privado de líquidos durante un máximo de 8 horas o 5% de pérdida de peso corporal, tras lo cual la desmopresina (DDAVP®) 2 microgramos ( IM) es dado. Ver Tabla I para la interpretación de los resultados.
• Los niveles plasmáticos de vasopresina y la osmolaridad en respuesta a la infusión de solución salina hipertónica al 5%: 0,05 ml / kg / min durante 2 horas se puede medir en casos de dificultad diagnóstica.
• Un ensayo terapéutico de dosis bajas de desmopresina es otra opción, con un cuidadoso control de la osmolaridad del plasma o suero de sodio. la diabetes insípida craneal (CDI) de los pacientes mejoran, y las personas con diabetes insípida nefrogénica (NDI) no se ven afectadas. Aquellos con el PP desarrollar hiponatremia y puede dejar de beber.
• IRM de la hipófisis, el hipotálamo y los tejidos circundantes, incluyendo la glándula pineal puede ser que contribuye a ayudar a determinar la causa subyacente.

Tabla 1 – Clasificación de las causas de la diabetes insípida sobre la base de la privación del agua y la respuesta DDAVP ®
Osmolalidad de la orina después de la privación de líquidos (mOsm / kg)	Osmolalidad de la orina después de DDAVP ® (mOsm / kg)	diagnóstico probable
<300	> 800	CDI
<300	<300	NDI
> 800	> 800	Principal / polidipsia psicógena
<300	> 800	CDI o parcial NDI o PP o el abuso de diuréticos

Gestión⁵

• Como el problema principal es una deficiencia de la hormona, el reemplazo fisiológico con desmopresina es efectiva. Esto se puede administrar por vía oral, intranasal o parenteral.
• Los casos leves de DI (producción de orina 3-4 litres/24hrs) puede ser administrado por la ingestión de agua para saciar la sed.
• Es esencial para evitar la sobredosificación crónica con desmopresina, lo que hará que la hiponatremia.

El tratamiento a largo plazo

• Debido al riesgo de hiponatremia, en ciertas ocasiones (1-3 meses) la medición de niveles séricos de sodio se aconseja.
• Algunos endocrinólogos recomiendan tratamiento con desmopresina faltan un día a la semana para evitar el desarrollo de hiponatremia.

PronósticoUna vez diagnosticada, el estado debe responder bien a la terapia apropiada. Esto debe ser iniciado y supervisado por un médico con experiencia adecuada.

ComplicacionesLos pacientes con diabetes insípida requieren un control cuidadoso del balance de fluidos y la terapia después de la cirugía, con el cuidado multidisciplinario.⁶

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Referencias

1. Fujiwara TM, Bichet DG, la biología molecular de la diabetes insípida hereditaria. J Am Soc Nephrol. 2005 octubre, 16 (10) :2836-46. Epub 2005 10 de agosto. [Resumen]
2. Cooperman M; Diabetes Insípida (visión general de CDI y el NDI). eMedicine de 2008.
3. OMIM; Síndrome de Wolfram. Online Herencia Mendeliana en el Hombre.
4. Diabetes Insípida Central; Manuales Merck 2007
5. Fundación pituitaria (Reino Unido); Diabetes Insípida; Page Recursos
6. Dumont AS, Nemergut CE segunda, Jane JA Jr, et al, la atención postoperatoria después de la cirugía hipofisaria. Cuidados Intensivos J Med. 2005 May-Jun; 20 (3) :127-40. [Resumen]

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Internet y lectura adicional

• Charmandari E, Brook CG, 20 años de experiencia en la diabetes insípida central idiopática. Lancet. 1999 26 de junio, 353 (9171) :2212-3.

Agradecimientos SIGE agradece al doctor Hayley Willacy para escribir este artículo y al Dr. Laurence Knott para versiones anteriores. La versión final ha pasado los controles, por los independientes GP Mentor revisión del equipo. © SIGE 2010.
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Versión del documento: 23
Documento de Referencia: bgp977
Última actualización: 20 de agosto 2009
Revisión prevista: 19 de agosto 2012

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